女性患了系统性红斑狼疮,还能生孩子吗?中山大学附属第六医院(简称中山六院)的产科、儿科、风湿免疫科、麻醉科等多学科专家给出了回答:可以!
28岁的红斑狼疮患者小何几经艰难成功怀孕,血小板极低,剖腹产出血风险极大;早产的宝宝出生后只有1公斤,命悬一线。从产前到产后,多学科医务人员们组成强力“救生网”,最终让产妇和孩子都平安脱险,近日健康出院。
极易出血的危险妊娠
28岁的孕妈小何在3年前被确诊为系统性红斑狼疮,更经历了一次流产。今年2月份,经中山六院风湿免疫科黄建林教授团队精心治疗后,小何终于控制住了病情,并顺利再度怀上了宝宝。然而,从怀孕14周开始,小何的病情又出现了波动。
医生介绍,她的血小板不断减少,短短2个月内三次回院治疗,先后使用多种药物,血小板下降仍然“刹不住车”,从45.0×10E9/L一直降到16.0×10E9/L。
黄建林介绍,系统性红斑狼疮是一种激素依赖性疾病,尤其是病人怀孕以后,由于雌激素增加,病情可能会出现反复和加重,体内多种抗体会攻击各个器官组织,导致器官功能不全。
其中,血液系统受损很常见,血小板减少是其中一个典型的临床表现。正常人的血小板数值应在100~300×10E9/L之间,像小何这样血小板只有16.0×10E9/L,远远不能满足机体维持正常凝血功能的需求,一旦轻微受伤就会出血不止,甚至自发出血,随时危及生命安全。
对小何还有她腹中的胎儿而言,这也是莫大的危机。中山六院产科主任高羽说,系统性红斑狼疮会发生全身小血管病变,而胎盘血流丰富,必然会受到波及。彩超检查显示,宝宝的体重远远小于同孕周的平均水平,提示胎儿在宫内生长受限,结合羊水量减少的表现,高羽判断,就是小何的胎盘血管病变导致了宝宝营养和氧气供应不足。
宝宝随时可能胎死宫内,小何必须住院监护,一旦宝宝的情况恶化,需尽快终止妊娠。入院以后,产科医生们为她制定了促胎肺成熟、提升血小板数量后终止妊娠的治疗方案。
6分钟顺利产子
高羽指出,由于孕妇患有系统性红斑狼疮,宫内环境不利于宝宝正常生长发育,让宝宝脱离不好的环境是最好的治疗方法,宝宝出生也有利于控制孕妇病情。
但不管是顺产还是剖宫产,都会面临出血的问题。“我们首先要想办法提升病人的血小板数量。”高羽说。
在风湿免疫科的支持下,小何再次接受了为期三天的丙种球蛋白冲击免疫治疗。这种治疗是通过抑制她体内的自身免疫性抗体对血小板的攻击,减少血小板破坏从而使其数量得到维持和增加。
治疗结束后,复查血常规的结果显示,血小板数量上升到56×10E9/L,达到了可以耐受分娩出血的安全线!高羽当机立断:立即实施剖宫产终止妊娠!
小何情况特殊,手术前,医院产科、麻醉科和新生儿科术前进行了多学科联合会诊。麻醉科主任靳三庆指出,病人虽然可以耐受分娩失血,但仍不能进行椎管内穿刺,建议放弃传统的剖宫产麻醉方式——腰硬联合麻醉,改用气管内插管全麻。新生儿科也做好了第一时间抢救早产儿的准备。
9月25日,是手术的日子。在麻醉科医生娴熟的操作下,小何很快就沉沉入睡。仅仅6分钟,产科医生便帮助小何顺利诞下了一个体重1公斤、肤色红润的男宝宝。经过清理呼吸道等初步处理后,守候在手术室里的新生儿科医生立即将宝宝带回了NICU新生儿重症监护病房。
历经1个多小时,小何的手术成功完成,术中失血仅仅400ml,只相当于一个健康成年人一次献血的最大量。这对于之前凝血功能极差的小何而言,简直不可思议。
早产宝宝连闯四大生死难关
由于胎龄不足32周,小何的宝宝出生体重仅1公斤,远低于同胎龄平均水平。在新生儿科监护治疗时,数个严峻的难关逐一浮现。该院儿科主任肖昕教授团队格外重视这个来之不易的宝宝,精心为他呵护治疗。
第一个“拦路虎”便是呼吸关。早产的宝宝由于肺发育不成熟导致呼吸差,儿科医生为宝宝使用肺表面活性物质来增加肺的顺应性,并使用无创呼吸机辅助呼吸。宝宝生命力顽强,数天后平安渡过这个难关。
与呼吸困难相伴袭来的,还有顽固性低血糖。由于母亲疾病孕期需要长期服用糖皮质激素,药物抑制了胎儿的肾上腺皮质功能,即使产后静脉补充了高浓度葡萄糖,宝宝仍反复出现低血糖症状。通过使用相对安全的激素—氢化可的松,配合剂量的不断调整,很快宝宝血糖稳定到正常,并在数天后顺利停药。
感染是所有早产宝宝都必经的一道险槛,由于免疫力特别低下,宝宝非常容易发生感染,管床医生时刻警惕,及时合理应用抗生素击退了感染的侵袭。
由于宝宝出生胎龄较小,尚不具备吸吮与吞咽功能,只能通过经胃管给奶。宝宝的胃容量小及胃肠功能的不成熟,刚开始只能消化较小的奶量,需要同时给予静脉营养液来补充能量,才能满足宝宝生长发育的需要。在医务人员的精心照料下,宝宝身体的功能一步步完善,终于可以靠自己香甜地喝进充足的奶量,顺利突破了最后一个喂养难关。
如今,宝宝体重已达到2公斤以上,各项指标基本正常,终于可以康复平安出院,回到父母温暖的怀抱中。
“红颜杀手”系统性红斑狼疮
黄建林介绍,系统性红斑狼疮(SLE)多发于青年女性,是一种累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病。在我国,该病患病率约为75/10万,发病高峰在15-40岁,男女发病比为1︰9,生育年龄男女发病率之比为1︰30。未经有效治疗的患者生存时间短,死亡率高,患者死亡的主要原因有感染、肾衰竭、中枢神经系统损伤等。
系统性红斑狼疮的表现多种多样。可有发热、关节痛、肾脏损害、心血管系统损害、间质性肺炎、消化系统改变、神经系统改变,还可伴眼部改变及单核巨噬细胞系统改变等。皮肤黏膜损害存在于在80%~90%的病例。面部蝶形红斑是本病特有的皮肤症状。
【记者】李秀婷
【通讯员】简文杨 李饶尧
【校对】杨远云
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