9岁男童脑外伤后反复发热流鼻涕7年
在中山六院确诊内耳畸形脑脊液漏,经手术修复根治
南方农村报记者 江玲
通讯员 简文杨 戴希安
2岁多坠楼颅脑骨折,住院一个月,随后反复发热、头痛伴呕吐,流鼻涕近7年,这一切的“厄运”都集中在一个年仅9岁的孩子身上。虽一度确诊脑膜炎,治疗后孩子并没有得到好转,甚至发展至右耳全聋。辗转到中山大学附属第六医院睡眠呼吸障碍诊疗专科主任张湘民就医,确诊为内耳畸形脑脊液漏,经手术修复解除了多年病痛。
反复发作脑膜炎
佳佳来自湖南省邵阳市邵东县的一个小镇,2岁多因从二楼摔伤致颅骨骨折,经当地医院重症监护科抢救后捡回了一条命,骨折也慢慢愈合了。本以为“大难不死,必有后福”,谁知自2010年春节起,佳佳开始发高烧,不停流鼻涕,被确诊为化脓性脑膜炎,送院治疗后有好转,但从此不停发作。
此后的7年间,佳佳反复发热、头痛伴呕吐,发作时右侧鼻还会不停流清亮的水样液体,甚至好几次一发作直接送到重症监护室抢救。为此,家长带着他辗转于湖南、北京等多家医院就诊,都被诊断为“脑膜炎”。4年前,佳佳妈妈又发现他右侧听力下降,经检查右耳为全聋。
这么多年来,佳佳反复行腰穿检查,由于担心多次全麻下行腰穿会对孩子的神经系统发育造成影响,每次妈妈都是强行抱住他在局麻下行腰穿,佳佳不得不承受一次又一次的剧痛。由于经常发病,佳佳也总被同龄人疏离,童年十分孤独。
佳佳每次发作时,检查、重症监护、用球蛋白和高级抗生素等药物价格不菲,也给原本清贫的家庭造成沉重的打击。为了救佳佳,爸爸妈妈到处借款,已经欠下十万元医药费。
内耳畸形易误诊
命运的转折发生在一个月前,经在医院认识的有同样症状的病友介绍,爸爸妈妈将佳佳带到中山六院睡眠呼吸障碍专科张湘民教授处就诊,终于才了解到孩子多年来“脑膜炎”发作的真正原因。
张湘民指出,佳佳犯病的根源在于Mondini内耳发育不全,这是最常见的一种内耳畸形,为胚胎发育障碍所致。
此病可为染色体显性或隐性遗传疾病,也可为非遗传性疾病,临床表现为单耳或双耳不明原因感音性聋,由于临床多表现为单侧聋,容易发生误诊。内耳畸形也容易伴发异位瘘口,出现脑脊液外漏和反复感染。
张湘民建议,孩子出生时做听力筛查若发现有异常,应及时请耳鼻喉专科会诊,如检查发现孩子有内耳畸形,注意不要激烈运动,避免外伤,等孩子长大后视自身情况选择人工耳蜗或手术治疗。
查瘘补缺巧治疗
佳佳的颞骨CT提示:右侧中耳鼓室、乳突气房腔内少量积液;右侧额窦、筛窦、双侧上颌窦炎症。
张湘民阅片时指出,佳佳的问题在于脑脊液耳鼻漏!“可能是右鼓室存在瘘口,鼻腔内病原微生物经过咽鼓管到达中耳,再经中耳瘘口进入内耳,再从内耳薄弱区域侵犯至颅内,形成逆行性感染,脑脊液也通过此通道从颅内流出到鼻腔。但由于佳佳耳部不会流清液,又曾经有颅骨骨折病史,也不排除瘘口在鼻内的可能。”
张湘民决定,先为佳佳行右耳鼓室探查术,翻开佳佳鼓膜后马上见清亮液体从中耳流出,在清理了鼓室的炎症物质、充分暴露鼓室之后,右耳前庭窗镫骨底板持续流出的清亮液体,明确了中耳瘘口所在的位置。
张湘民在佳佳右侧颞部作1.5cm切口取下一小片筋膜,将之填补在瘘口上,处理妥当后脑脊液渗漏随之止住了。
经过抗感染、止血、补液等治疗,观察了几天情况稳定,佳佳就出院了。