手术后俊俊恢复良好

自家厨房变身“实验室”，张湘民教授发明改进手术器械，共有四十多项发明专利

一岁多的宝宝俊俊自出生起就频频耳鼻滴水，误以为是感冒、急性中耳炎，甚至一度住进儿科ICU。最近，俊俊终于在中山大学附属第六医院眼耳鼻咽喉睡眠科找到“病根”：Mondini内耳发育不全。 

低头自流“鼻水” 竟致颅脑感染

据俊俊爸妈介绍，宝宝出生时左耳听力筛查即未通过，当时他们以为是“羊水堵塞”，过阵子就能好转。今年2月，俊俊快1岁时，爸妈突然发现他睡觉时左边上衣湿了一大片，再仔细一看，左耳有清亮的水样物不断的滴下来。宝宝低头哭闹时，左鼻也流出“清鼻涕”。

家长带着孩子辗转在长沙市几家大医院求诊，起初以“感冒、急性中耳炎”进行输液治疗流“水”症状略有缓解。然而好景不长，随后孩子又出现高热、咳嗽、意识淡漠。病情危重时，急诊医生怀疑孩子“重症肺炎、颅内感染”，将其收入儿科ICU住院治疗，并下了病危通知书。

经过相关检查和会诊，最终，俊俊被确诊为先天性内耳畸形伴脑脊液耳鼻漏，并发了颅内感染、肺部感染。在重症监护室治疗20余天后，他的危象虽然消失，但左耳鼻漏液并未完全控制。 

自体筋膜封住针眼大小漏洞 

俊俊爸妈在网上搜索到广州日报在去年11月份报道的中山六院张湘民教授微创手术治疗该病的成功案例，便千里迢迢来到广州。  

7月18日，小俊俊接受全身麻醉，张湘民在他的左外耳道内做一小切口，掀翻开鼓膜，伸入直径只有2.7毫米的进口耳内镜仔细探查左鼓室，发现前庭窗位置有一个针眼大小缺口，不断有清亮脑脊液涌出，顺利找到了瘘口。他取了1小块患儿自体颞肌筋膜紧紧填塞漏口，妥善固定，很快便结束手术。

目前，俊俊左耳再也没有出现耳鼻渗液现象，亦未发热、咳嗽，饮食正常，精神状态很好。张湘民表示，由于患儿术前反复肺炎，术后抗炎治疗观察几天便可以出院了。 

内耳畸形易漏诊

张湘民教授指出，Mondini内耳发育不全，是最常见的一种内耳畸形，是耳胚胎发育障碍所致。此病可为染色体显性或隐性遗传疾病，也可为非遗传性疾病。临床表现主要为单耳或双耳不明原因感音性聋。由于临床多表现为单侧聋，易遭误诊。

需要注意的是，脑脊液耳鼻漏患者流出来的鼻液与普通鼻涕不一样，它是水样的，没有粘性，量较多，当低头或侧卧时可持续流出。

张湘民教授建议，在孩子出生时做听力筛查，尽量做到早期发现，及时请耳鼻喉专科会诊。如检查发现孩子有内耳畸形，注意不要激烈运动，避免外伤，等孩子长大后视自身情况选择人工耳蜗。

（广州日报记者任珊珊、何雪华 通讯员简文杨、戴希安）