南都讯 记者阳广霞 实习生郑晶莎 通讯员简文杨、戴希安

宝宝耳鼻滴水，你是不是都以为只是普通感冒、急性中耳炎？非也！真正的病因可能比你想象的更为严重——内耳畸形！

多次误诊 曾下病危通知书

小宝宝俊俊出生时左耳听力筛查就没有通过，当时家长以为是“羊水堵塞”，并未引起重视。

今年2月，俊俊快1岁时，父母发现他睡觉时左边上衣湿了一大片，再仔细一看左耳有清亮的水样物不断的滴下来，低头哭闹的时候，左鼻也流清水样物。

辗转在长沙市几家大医院求诊，起初以“感冒、急性中耳炎”进行输液治疗，流“水”症状略有缓解，随后又出现高热、咳嗽、意识淡漠，赶紧以“重症肺炎、颅内感染”收入儿科ICU住院治疗，院方还下了病危通知书。

经过会诊，终于确诊为先天性内耳畸形伴脑脊液耳鼻漏，并发了颅内感染、肺部感染。小俊俊在重症监护室治疗20余天后热退、咳嗽减轻、精神好转，但左耳鼻漏液并未完全控制。    

当时医生考虑俊俊年龄太小、开颅手术风险大，建议先出院观察一段时间再复诊。

随后俊俊父母辗转找到中山大学附属第六医院眼耳鼻咽喉睡眠科张湘民教授。

微创手术“堵漏”

张湘民介绍，事实上，这一病症并非需要开颅手术，耳内镜微创手术修补漏口也可达到目的。

今年7月时，俊俊被送入手术室，在全身麻醉后，张湘民经患儿左外耳道内做一小切口，掀翻开鼓膜，伸入直径只有2.7mm的进口耳内镜仔细探查左鼓室，发现前庭窗位置有一个针眼大的小缺口，不断有清亮脑脊液涌出，顺利找到了瘘口。

接下来做修补，取了1小块患儿自体颞肌筋膜紧紧填塞漏口，妥善固定，很快便结束手术。最后在麻醉医师们的合作下顺利拔除气管插管，俊俊清醒地离开了手术室。

目前俊俊已经是术后第十天了，左耳敷料贴干洁，再也没有出现耳鼻渗液现象，亦未发热、咳嗽，饮食正常，精神状态很好。张湘民说，患儿术前反复肺炎，术后抗炎治疗观察几天便可以出院了。

知多D:

易被漏诊误诊的内耳畸形

张湘民介绍，Mondini内耳发育不全，是最常见的一种内耳畸形，是耳胚胎发育障碍所致。此病可为染色体显性或隐性遗传疾病，也可为非遗传性疾病。因为可能有“鼻涕”、反复咳嗽等症状，患者易被误认为是呼吸道感染。

张湘民说，这部分患儿常常由于反复发作化脓性脑膜炎、肺炎而就诊于小儿科，因为此病例并不常见，容易被忽视，尤其是单侧畸形，由于对侧听力正常，不容易注意到耳部问题而漏诊，所以小儿科医生也易漏诊此内耳疾病。

如何避免此种情况？张湘民建议，在孩子出生时做听力筛查，尽量做到早期发现，及时请耳鼻喉专科会诊。如检查发现孩子有内耳畸形，注意不要激烈运动，避免外伤，等孩子长大后视自身情况选择人工耳蜗。

如果出现脑脊液漏小孩家长也要学会鉴别漏出液的性质，脑脊液耳鼻漏患者流出来的鼻液与普通鼻涕不一样，它是水样的，没有粘性，量较多，当低头或侧卧时可持续流出。

延伸

教授自制器械做手术

针对小儿脑脊液耳鼻漏，爱发明的张湘民教授又自行研制了一套极微型的手术器械。他借助新发明的手术器械，采用经耳内镜入路手术，没有皮肤切口，对耳内结构损伤小，手术时间短，术后住院时间短，最快术后3天即可出院。

据悉，这种耳内镜下微创手术修补脑脊液耳漏的方法未见文献报导，为幼儿进行内耳畸形合并脑脊液耳漏的内镜下微创手术治疗更属国际首创。目前，张湘民教授手上拥有接近40件的发明创造专利。